什么是G6PD缺乏症？

    葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
    G6PD缺乏症的临床表现：
    G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性患者，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿(尿的颜色似茶水颜色)、黄疸（皮肤、眼睛等发黄）、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。患G6PD缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，甚至可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。
    G6PD缺乏症的遗传方式 ：
    G6PD缺乏症属伴性X连锁不完全显性遗传，既：母亲可以遗传给儿子或女儿，父亲只遗传给女儿。酶缺乏的表现度不一，一些女性患者酶活性可能正常。男性患者多于女性。
    G6PD缺乏症的诊治原则：    G6PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，无需特殊处理。防治的关键在于预防，严格遵照以下健康处方，预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法，轻或中度溶血患者一般用补液治疗。 
    G6PD缺乏症患者须知：    1、禁食蚕豆或蚕豆性加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。
    2、禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
    3、禁止或慎用某些能诱发此病的药物。
    4、尽量避免感染性诱因，如病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒等。
    5、已确诊的G6PD缺乏症患者，看病时告知医生针对病情合理用药。
    6、凡感染后或服用某些食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色（茶色）或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院就诊。